自然史贴：外周T细胞淋巴瘤（PTCL）

PTCL概况

骨骼肌T细胞膜遗传眼疾(peripheral T cell lymphomas, PTCLs)是两组起源于生殖细胞后T细胞会膜或成熟NK细胞膜表征癌症。在欧美各地区共约占非早先遗传眼疾的 10-15%大概，而我国为21.4%大概[ 1-2]。相较于其它类改进型遗传眼疾，PTCLs的时有发生率仍较低，这使其诊断与疗程极为具有技术性。其中骨骼肌T细胞膜遗传眼疾非特指改进型（Peripheral T Cell Lymphoma, Not Otherwise Specified, PTCL-NOS）眼疾因总分该系统仅限于IPI和PTCL-NOS眼疾因指数（Prognostic index for PTCL-NOS, PIT）[3]

眼疾因评估

国际性眼疾因总分（International Prognostic Index, IPI）用于PTCLs的风险评估，与总预后（Overall Survival, OS）涉及，加权越高，眼疾因越负。

Ann-Arbor分期

遗传眼疾的分期该系统转用Ann-Arbor （Cotswolds修定）分期该系统：

Ⅰ期：侵及一个腹腔四区（Ⅰ），或侵及一个举例来说的腹腔除此以外生殖器官或口腔（ⅠE）；

Ⅱ期：在横腹腔的一侧，侵及二个或不够多的腹腔四区（Ⅱ）或给与局限侵冤枉一个结除此以外生殖器官或口腔（ⅡE）；

Ⅲ期：受侵冤枉的腹腔四区在横腹腔的两侧（Ⅲ）或给与局限侵冤枉一个结除此以外生殖器官或口腔（ⅢE）或脾（ⅢS）或 二者除此以外有（ⅢES）；

Ⅳ期：弥漫性或播散冤枉一个或不够多的结除此以外生殖器官，同时伴有或不伴有腹腔侵冤枉。[3]

PTCL常见于亚改进型

骨骼肌T细胞膜遗传眼疾不是一种癌症，而是两组癌症，2016年世界卫生组织(World Health Organization, WHO)定义该系统[4]将PTCLs划细分4个类别：腹腔改进型、结除此以外改进型、前列腺癌改进型和皮肤改进型，总计25个以上亚改进型（具体请注意文中2016WHO定义T细胞膜）。PTCLs在男性和青年人中不够为常见于，尽管流行眼疾学表现因具体类改进型而有不同，但PTCLs眼疾因通常较负，在某些PTCL 亚改进型中，5年预后或许低至7%。复发或不够易疗程的眼疾症往往处于眼疾因负的预防性之下[5]。

目前流行眼疾学比较关注的几个常见于的PTCLs亚改进型有：

1

骨骼肌T细胞膜遗传眼疾非特指改进型（Peripheral T Cell Lymphoma, Not Otherwise Specified, PTCL-NOS）是最常见于的组织学亚改进型。PTCL-NOS并不是举例来说癌症，而是两组不能划入其他PTCLs的表征癌症。PTCL-NOS仅限于三种亚改进型，分别过隐含GATA3，TBX21和细胞膜毒基因。

2

血管抗眼疾原母细胞膜T细胞膜遗传眼疾（Angioimmunoblastic T-Cell Lymphoma, AITL）。AITL时有发生与 EB眼疾原（Epstein-Barrvirus，EBV）、进化疱疹眼疾原（human herpesvirus，HHV）、 进化抗眼疾原缺陷眼疾原（human immunodeficiency virus，HIV）、细菌和鼻窦有关，且这些眼疾原感染或许与抗眼疾原失调有关。

3

在在有关系大细胞膜遗传眼疾（Anaplastic Large-Cell Lymphoma, ALCL），ALCL又可以细分该系统性在在变长、皮肤原发在在变长及植入物涉及性在在变长。该系统性在在变长可细分ALK白血眼疾和ALK阴性。ALCL的主要在结构上是细胞膜重现高度表征且几乎全部隐含CD30蛋白，抗眼疾原表改进型可以是T细胞膜隐含或者非T非B细胞膜隐含。

PTCLs主要亚改进型发眼疾率占比因地四区而异，原发于腹腔的PTCLs以欧洲最常见于，其中PTCLs-NOS占34%，AITL占28%，ALK+ALCL占6%，ALK-ALCL占9%，而在亚洲四区原发于腹腔除此以外的PTCLs不够常见于，日本以进化T细胞会膜眼疾原-1改进型（Human T lymphocyte virus I, HTLV-1）涉及的T细胞膜前列腺癌/遗传眼疾(Adult T cell leukemia/lymphoma, ATLL)偏重于，而亚洲四区非日本各地区以结除此以外自然杀伤或T细胞膜遗传眼疾(Extranodel nature killer or T cell lymphoma, ENKTCL)偏重于，在南欧，由于进化炎症膜蛋白单倍体涉及腹部癌症时有发生率较负，所以十二指肠眼疾涉及T细胞膜遗传眼疾(Enteropathy-associated T cell lymphoma, EATL)时有发生不够频繁[5]。

2016版WHO T细胞膜定义

（※：与2008 WHO定义的都是；红体文：临时定义）[6]

注释

[1]James O. Armitage . The aggressive peripheral T-cell lymphomas: 2017, Am J Hematol. 2017;92:706–715.

[2]李小秋等.近现代遗传眼疾亚改进型分布:本土多区域内传染眼疾10002 例分析.诊断学方法论与实际.2012;11(2):111-115

[3]遗传眼疾护理规范（2020年版）

[4]近现代流行眼疾学学会(CSCO)遗传眼疾护理指南2021版